Читать книгу Субъекты безумия онлайн
Первое описание этой болезни связано с упоминанием одной итальянской семьи. Несколько столетий назад мужчина по имени Джакомо внезапно заболел странным недугом, круглыми сутками страдая от бессонницы. Его стали одолевать бредовые идеи. Он впал в слабоумие и в конце концов умер из-за изнеможения организма. После этого еще тридцать членов его семьи в среднем возрасте заболели той же болезнью и один за другим умерли. В настоящее время во всем мире, и в частности в таких странах, как Италия, США, Япония, Китай, Дания и Ирландия, появились люди, страдающие этим недугом.
Течение фатальной семейной бессонницы ужасает. В самом начале человек не может уснуть, бодрствуя день и ночь, затем у него наблюдается сужение зрачков, у мужчин может развиваться импотенция, повышается кровяное давление, ускоряется пульс, усиливается потоотделение. Вслед за этим могут появится бредовые идеи, галлюцинации, дискинезия; организм человека постепенно перестает функционировать. Больной начинает испытывать сильные боли, но уже не в состоянии сказать об этом; в итоге только и остается в бессилии наблюдать за своей смертью. Проще говоря, причиной смерти от этой болезни является обширное повреждение мозга, а не недостаток сна.
Смертельная фатальная бессонница – это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное нарушением структуры прионного белка. Ген, кодирующий этот белок, расположен на коротком плече двадцатой хромосомы. Он находится в центральной нервной системе и тесно связан с интеллектом и сном человека. Мутация в гене прионного белка приводит как к образованию парапротеина, который не только не выполняет свою нормальную функцию, но и не может расщепляться протеазами. Накапливаясь в головном мозге и центральной нервной системе, он приводит к потере нейронов, образуя полости, словно в морской губке. В такой ситуации преимущественно поражается отдел головного мозга – таламус, играющий важную роль в процессах сна.
На данный момент эффективных методов лечения этой болезни нет. Ученые из Великобритании и США во время проведения испытаний над животными обнаружили, что эту болезнь можно вылечить, но в дальнейшем все животные, над которыми проводились клинические исследования, странным образом умирали. Конкретная причина не была выявлена. Относительно эффективным методом лечения является применение GHB, то есть гамма-оксимасляной кислоты. GHB неэффективна для восстановления фазы медленного и быстрого сна, но может помочь увеличить время медленного сна, смягчая течение болезни.